Nádory gastrointestinálního traktu
Obecné dělení nádorů • nepravé (pseudotumory) x pravé • benigní x maligní - primární - sekundární Histogenetické dělení: • epitelové • mezenchymální - z krvetvorného a lymfopoetického sy • neuroektodermové • germinální • smíšené
Žaludek • Pseudotumory - hyperplastický polyp, polyp ze žlázek fundu • Prekancerózy • Benigní - adenom, neurofibrom, leiomyom • Maligní - epitelové - adenokarcinom neuronedokrinní (NET-G1,2, NEC) mezenchymální - leiomyosarkom,GIST (CD117+) hematogenní (lymfomy - MALT type)
Adenokarcinom žaludku Epidemiologie: geografické vlivy (Japonsko, Chile, Costa Rica,..) socioeconomické vlivy Patogeneze : genetické vlivy (E-cadherin) Morfologie - Laurénova klasifikace: • intestinální (G1-2, žlázky) • difuzní (G3, signet-ring cells, linitis plastica) metastázy - LU, hematogenní Krukenbergův tumor (ovarium)
Adenokarcinom žaludku - difúzní
http://www.picturesdepot.com/medical/20320/linitis+plastica.html
Gastrointestinální stromální tumor - interstitial cells of Cajal (60% GIST - žaludek) Carneyova trias (+ paragangliom, plicní chondrom) Carney-Stratakis syndrom (+ paragangliom) Patogeneze: 80% tyrosin-kinase gene mutation (c-KIT) PDGFRA - activating mutations Morfologie: vřetenité, epiteloidní bb CD117 (c-kit), CD34, vimentin + Chování: benigní - UMP - maligní
GIST
Neuroendokrinní tumory GIT New classification (WHO 2010) 1. NET (NE tumor) G1 (carcinoid) 2. NET G2 3. NEC (NE carcinoma) - large, small cells G3 4. MANEC (mixed adenoneuroendocrine cancer) 5. Hyperplastic and preneoplastic lesions - mitózy v min. 50 HPFs (1 HPF = 2 mm2) - Ki67 index ("hot spots") - neurosekreční granula (elmi), neuroendokrinní markery (IH – NSE, CD57, chromogranin A, synaptophysin)
Tenké a tlusté střevo • Polypy • Familiární polypózy (FAP, Gardner, Turcot,…) • Tumory - epitelové - adenom, adenokarcinom - mesenchymální - GIST, leiomyom,… - neuroendokrinní - hematologické (ML/leukemie)
Kolorektální adenokarcinom Epidemiologie: M>F, vyspělé země Patogeneze: • APC/β catenin adenoma carcinoma sequence (80%) sporadické x FAP • mikrosatelitní instabilita DNA mismatch repair • increased CpG island methylation (absence of MI) Morfologie: adenokarcinom (NOS, mucinous, signet ring cell,…) Klinika - dle lokalizace!
Anus Lokalizace: Horní 1/3 - adenokarcinom Střední 1/3 - basaloidní (kloakogenní) CA Dolní 1/3 - SCC (HPV) melanom
Appendix Pseudotumory (mucocele) Benigní - epitelové (adenomy) - mezenchymální Maligní - epitelové (adenokarcinom, mucinózní cystadenokarcinom) mezenchymální neuroendokrinní (carcinoid)
Pankreas
Exokrinní pankreas Pseudotumory cysty, pseudocysty Cystické tumory (5%) serózní cystadenom mucinózní cystadenom/CA - F, tělo, kauda intraductal papillary mucinous neoplasm (IPMN) solidně-pseudopapilární tumor - F, lokálně agresivní Karcinom (duktální) Pankreatoblastom - děti, maligní
Karcinom pankreatu Epidemiologie: 60.-80. let, M RF: nikotinismus, dieta (tuky) CH pancreatitis, DM genetické vlivy (BRCA2, p16,…) Klinika: hlava-60% (icterus), tělo-15% (bolest), kauda -5% Trousseauův syndrom - migratorní tromboflebitis (10%) CEA, CA19-9 Prekurzorová léze - PanIN adenokarcinom - duktální (desmoplasie, perineurální šíření), adenoskvamózní, signet-ring cell, koloidní,…. acinocelulární karcinom - trypsin, lipasa (15% metastatické steatocytonekrózy)
Endokrinní pankreas -
bb Langerhansových ostrůvků (2%) hormon produkující x nefunkční
Insulinom - β bb - insulin, hypoglykemie amyloid Gastrinom - g. triangle (pancreas, duodenum, peripankreatický tuk) – Zollinger- Ellison syndrom - peptické vředy (mnohočetné, neobvyklá lokalizace), průjem Glukagonom - α bb (DM, necrolytický migratorní erytém, anémie) Somatostatinom - δ bb (DM, steatorrhea, cholelithiasis, hypochlorhydrie) VIPom (WDHA syndrome) Carcinoid
Endokrinní pankreas MEN -1 (Wermer sy) - 3Ps (pankreas, prolactinom, primární hyperparathyreoidismus) MEN -2A (Sipple sy) - feochromocytom, medulární karcinom, hyperplazie příštítných tělísek - familial medullary thyroid cancer 2B - neurom/ganglioneurom, marfanoidní habitus, feochromocytom, medulární karcinom
Tumory jater a žlučových cest
Játra Tumor- like léze • fokální nodulární hyperplazie • nodulární regenerativní hyperplazie • cysty • zánětlivý pseudotumor Benigní tumory Maligní tumory
Benigní tumory Adenom • hepatocelulární • cholangiogenní Hemangiom • subkapsulární, kavernózní - CAVE: krvácení při punkci!
Maligní tumory Hepatocelulární karcinom (HCC) subvarianta - fibrolamelární karcinom (mladí) Cholangiogenní karcinom - Klatskinův tumor Hepatoblastom (embryonální, teratoidní,…) Angiosarkom, maligní hemangioendoteliom Metastázy (GIT, plíce, ledviny)
Hepatocelulární karcinom Etiologie: chronická virová infekce (HBV, HCV) chronický ethylismus, NASH aflatoxiny (hemochromatóza, A1AT deficit,…) Morfologie: solitární x multifokální x difuzní fibrolamelární karcinom (5%) metastázy – játra, plíce x ↓LU IH: Hepar, glypican 3, AFP
Cholangiokarcinom - maligní nádor vycházející ze žlučového stromu RF: PSC, fibropolycystická nemoc (Caroli) HCV, Opisthorchis sinensis Thorotrast Klasifikace:
intrahepatální x perihilózní x distální forma Klatskinův tumor periampulání karcinom
Hepatoblastom + FAP, Beckwith Wiedemannův syndrom Varianty: epiteliální smíšený epiteliálně-mesenchymální Patogeneze: WNT/β-catenin signální dráha
