Echoscopisch onderzoek van een congenitale cysteuze malformatie van de long (CCAML) Nina C.J. Peters Titia E. Cohen-Overbeek Verloskunde en Prenatale Geneeskunde Erasmus MC
Normaal long weefsel schematisch
Normaal long weefsel - transversaal
20 weken
30 weken
Normaal long weefsel - coronaal
20 weken
30 weken
Wat is er bekend? Definitie CCAML is een long hamartoom met proliferatie van de terminale bronchiolen en het gebrek aan normale alveoli welke in verbinding staat met de tracheobronchiale boom
Incidentie 1 in 5 000 levend geborenen
Pathologie Meest voorkomende foetale long massa (75% van alle long laesies)
Geassocieerd in 3-20% Ontstaat bij 5-17 weeks Tijdens de pseudoglandulaire fase Callen – Ultrasound in Obstetrics and Gynecology
Hoe stel je de diagnose? Diagnose bij het SEO Variabele morfologie en grootte – prenatale classificatie Type 1 Macrocysteus - hypoechogeen ≥1 grote cystes van ≥ 5 mm van varierende grootte met meestal 1 dominante cyste
Adzick classification
Hoe stel je de diagnose? Variabele morfologie en grootte – prenatale classificatie
Type 1 Macrocysteus - hypoechogeen ≥1 grote cystes van ≥ 5 mm van varierende grootte met meestal 1 dominante cyste Type 3 Microcysteus - hyperechogeen Uniforme goed begrensbare echogene massa met cystes <5 mm
Adzick classification
Hoe stel je de diagnose? Variabele morfologie en grootte – prenatale classificatie Type 1 Macrocysteus - hypoechogeen
≥1 grote cystes van ≥ 5 mm van varierende grootte met meestal 1 dominante cyste Type 3 Microcysteus - hyperechogeen
Uniforme goed begrensbare echogene massa met cystes <5 mm Type 2 Gemengd Combinatie van type 1 & 3
Adzick classification
20 weken echo
Wat zou het anders kunnen zijn? Top Differentiële Diagnose Longsequester (LS) Combinatie van CCAML en LS Congenitale Hernia Diafragmatica (CHD) Trachea-atresie Bronchogene cyste
CCAML versus de rest 1.
Verplaatsing van het hart Minst waarschijnlijk bij CCAML
CCAML versus de rest 1.
Verplaatsing van het hart Minst waarschijnlijk bij CCAML
2.
Gevoed uit de longarteriën
LS aanvoerend vat uit de aorta
CCAML versus de rest
1.
Verplaatsing van het hart Minst waarschijnlijk bij CCAML
2.
Gevoed uit de longarteriën LS aanvoerend vat uit de aorta
3.
Unilateraal 95% (meestal in 1 longkwab)
LS 90% aan de linker kant Trachea atresie beiderzijds echogeen en vergrootte long 4.
Normaal aspect diafragma Trachea atresia vaak inversie van het diafragma CHD diaprafragma is niet intact
CCAML versus de rest 1.
Verplaatsing van het hart Minst waarschijnlijk bij CCAML
2.
Gevoed uit de longarteriën
LS aanvoerend vat uit de aorta 3.
Unilateraal 95% (meestal in 1 longkwab) LS 90% aan de linker kant Trachea atresie beiderzijds echogeen en vergrootte long
4.
Normaal aspect diafragma Trachea atresia vaak inversie van het diafragma CHD diaprafragma is niet intact
5.
Maag intra abdominaal
CHD maag in de thorax
CCAML meest voorkomende diagnose Van 2003 tot 2013 → 113 casus (97 geïsoleerd)
100 CCAML (50 microcysteus, 35 gemengd, 15 macrocysteus) 9 LS 4 bronchogene cysten
Hebben we het goed?
GUO bij 20 weken Geïsoleerde CCAML Geen mediastinale shift/hydrops Microcysteus, geen aanvoerend vat 14 x 13 x 14 mm
In de loop van de zwangerschap 26+6 weken -
Geïsoleerde CCAML, microcysteus, 25 x 19 x 22 mm geen aanvoerend vat/hydrops
30 weken Geen CCAML zichtbaar
20 weken echo Geïsoleerde CCAML Mediastinale shift/ geen hydrops Gemengde type, veel vaten 23 x 32 x 29 mm
22 weken: 32 x 31 x 38 mm 26 weken: 28 x 28 x 36 mm
30 weken: 11 x 16 x 16 mm
Na de diagnose… Geen associatie met chromosoom afwijkingen
Cave: array Grootste groei tussen 20-26 weken zwangerschapsduur Merendeel verdwijnt in utero (n = 20/92) De grootte is niet voorspellend voor de uitkomst
Na de diagnose… Geen associatie met chromosoom afwijkingen
Cave: array Grootste groei tussen 20-26 weken zwangerschapsduur Merendeel verdwijnt in utero (n = 20/92) De grootte is niet voorspellend voor de uitkomst
Hydrops is belangrijk voor uitkomst (<10% van de gevallen, n = 5/100)
Bevalling in de 3e lijn en postnatale diagnostiek ook als prenataal niet meer te zien!
Wat zien we nog postnataal? Röntgenfoto postpartum voor ontslag
Vaak niets te zien Vroege CT (gelijk postpartum)
Niet conclusief CT bij 6 maanden
Voor lokalisatie, grootte, type en aanwezigheid van aanvoerende vaten
Echo type 1
CT type 1
Echo type 2
CT type 2
To operatie OR Not to operate? Symptomatisch (30%) → Resectie (36%)
Groot risico op infectie → Lastigere resectie Late resectie → comorbiditeit!
Asymptomatisch (70%) → Resectie (5%) vs. Afwachten (95%) Risico op infectie 4%
Risico op maligniteit is zeldzaam
In de toekomst Hydrops
Enige voorspellende waarde voor uitkomst
Adzick et al. CVR > 1.6 is voorspellend voor een ↑ risico op hydrops CVR > 1,6 → 80% ontwikkelt hydrops Longvaten in 3D en virtual reality 3D
Virtual Reality 3D
Vragen?
EXTRA Stage
Weeks
Features
Embryonic
4-5
lung buds originate from ventral wall foregut and lobar division occurs
Pseudoglanular
5-17
extensive airway branching
Canalicular
16-25
bronchioles produced, ↑ capillaries beginning alveolar epithelium development
Saccular
24-40
alveolar ducts and air sacs are developed
Alveolar
40-PN
secondary septation ↑ number and size of capillaries and alveoli
