Casus 09 Fase A Titel Een vol gevoel.
Onderwerp Adenocarcinoom van de maag
Technisch verantwoordelijke Drs. E.M. Schoonderwaldt
Opleidingsniveau studenten De casus is bedoeld voor medisch studenten in de doctoraalfase van de opleiding.
Inzet in het onderwijs De casus wordt ingezet tijdens het blok- of lijnonderwijs waarin klinisch redeneren wordt onderwezen. De casus is met name bedoeld voor het blokonderwijs over de buik.
Literatuur Harrison’s Online. The McGraw-Hill Companies 2001-2003: Farmocotherapeutisch Kompas 2003. Diagnostisch Kompas 2003.
Multimedia materiaal Voor beeldmateriaal (o.a. röntgenfoto’s) kan een beroep worden gedaan op materiaal van docenten en van de afdeling Radiologie het van het LUMC. Mogelijk wordt er nog een aparte fotosessie gepland met een patiënt voor fotomateriaal t.b.v. lichamelijk onderzoek.
Ziektebeloop Een 58-jarige vrouw meldt zich op de polikliniek Interne Geneeskunde met klachten van een onaangenaam gevoel in de linker bovenbuik. {Not imlemented yet}
Introductie De secretaresse van de plaatselijke VVV, Mw. Zierstra, een actieve dame van 58 jaar, komt op de polikliniek interne geneeskunde van een geaffilieerd perifeer ziekenhuis i.v.m. klachten in de bovenbuik. U bent co-assistent op deze polikliniek.
Anamnese Hoofdklacht "Ik heb een onaangenaam vol gevoel links in mijn bovenbuik." Duur hoofdklacht Patiënt meldt dat de klachten sinds een maand of vier bestaan. Commentaar: De duur van de klachten is van belang. Een sinds 10 jaar bestaande, niet veranderde klacht bijvoorbeeld, is vaker benigne dan maligne.
1
Al eerder dergelijke klachten? "Wel maagklachten, maar dat was anders." Commentaar: Recidiverende klachten wijzen eerder op een benigne maagaandoening, terwijl nieuwe klachten ook aan een maligne afwijking moeten doen denken. Pijn in de buik Geen klachten van pijn in de buik. Commentaar: Pijn zou kunnen wijzen op ulcuslijden, gastritis, pancreaslijden, choledocholithiasis of doorgroei van maligniteiten of metastasen. Gewicht Patiënt vertelt dat zij de laatste 4 maanden 2 kilo is afgevallen. Commentaar: Indien mevrouw sterk is afgevallen (bij een redelijke eetlust) kan dit op een maligniteit wijzen. Moeheid Patiënt heeft geen moeheidsklachten. Voorgeschiedenis Patiënt heeft op 28-jarige leeftijd een appendectomie ondergaan. De voorgeschiedenis vermeldt verder geen bijzonderheden. Commmentaar: Operaties kunnen tot fibrosering in de buik leiden en obstructieklachten veroorzaken; dit kan tot een vol gevoel in de hele buik aanleiding geven. Intoxicaties Rookt niet en drinkt niet. Gemiddeld worden 3 koppen koffie per dag geconsumeerd. Matige drop gebruiker Commentaar: Voor een aantal ziekten is het van belang te weten of uw patiënt bepaalde stoffen gebruikt. Roken en alcohol gebruik geven een verhoogd risico op bepaalde aandoeningen. Nicotine stimuleert de HCl secretie, wat dan weer ulcusklachten kan veroorzaken. Roken is een etiologische faktor voor het pancreascarcinoom. Let op dat uw patiënt niet altijd eerlijk is over het sigaret en/of drank gebruik. Uw patiënt kan ook beroepsmatig aan bepaalde toxische stoffen worden blootgesteld. Medicatie "Ik heb Aeropax (dimeticon) en Tagamet (cimetidine) gehad, maar het hielp niet. Op dit moment gebruik ik geen medicijnen meer." Pijn op de borst Patiënt heeft nog nooit klachten van pijn op de borst gehad, noch in rust, noch bij inspanning. Commentaar: Een algeheel arterieel lijden met o.a. angina pectoris zou bij pijnklachten in de buik aan angina abdominalis doen denken. Patiënt heeft echter geen pijn. Toch moet bij mogelijke maagproblemen altijd gedacht worden aan "de driehoek" (galblaas, maag, hart). Misselijkheid Geen klachten van misselijkheid. Commentaar: Misselijkheid en braken zouden op ontledigings-stoornissen kunnen wijzen, bv. door pylorusstenose of maligniteiten in antrum, duodenum, jejunum of ileum. Vooral het aspect van het braaksel (retentie-braken) is dan van belang.
2
Opboeren Geen klachten van opboeren. Commentaar: Ructus zou kunnen wijzen op aerofagie. Na uitsluiting van andere diagnoses zou dit bij een patiënt met versterkte ructus kunnen leiden tot adviezen omtrent bijvoorbeeld eetgedrag. Icterus Nooit geelzucht gehad. Score: 0 Eetlust Patiënt vertelt dat de eetlust minder is dan normaal. Commentaar: Aspecifieke vraag bij de differentiaaldiagnose van bovenbuiksklachten. De vraag kan u helpen een mogelijke verklaring voor eventueel gewichtsverlies te vinden. Anorexie kan voorkomen bij maligne processen. Slikken Geen slikklachten. Het voedsel blijft niet steken in de slokdarm. Commentaar: Obstructiesymptomen kunnen wijzen op achalasie of een maligniteit van de oesophagus of cardia. Voedingsintoleranties Patiënt kan al het eten goed verdragen; alleen als zij veel gegeten heeft worden de klachten erger. Commentaar: Bepaalde produkten kunnen de symptomen gerelateerd aan pancreas-, galblaas-, of maagpathologie, veroorzaken of verergeren. Defaecatie Patiënt heeft gemiddeld 1x per dag ontlasting. De onlasting is meestal bruin, maar soms zwart. Commentaar: Indien de oorzaak van het volle gevoel carcinoïd is of met massaal bloedverlies gepaard gaat, kan het de defaecatiefrequentie beïnvloeden. Het is echter onwaarschijnlijk, dat patiënt dan slechts met de klacht van een vol gevoel komt. Een witte kleur van de ontlasting kan wijzen op een afsluiting van de galwegen, een zwarte kan duiden op een bloeding hoog in de tractus digestivus. Braken Geen klachten. Commentaar: Misselijkheid en braken zouden op ontledigings-stoornissen kunnen wijzen, bv. door pylorusstenose of maligniteiten in antrum, duodenum, jejunum of ileum. Vooral het aspect van het braaksel (retentie-braken) is dan van belang. Zuurbranden Patient heeft heel zelden last van zuurbranden. Commentaar: Pyrosis is een klacht van de ulcuslijder. Bij patiënten met een maagcarcinoom komt in 60% van de gevallen hyp- of antaciditeit voor. Zwangerschap Patiënt is gravida 2, para 2. Ze heeft een gezonde zoon en een gezonde dochter. Score: 0 Commentaar:
3
Bij een volledige gynaecologische anamnese hoort uiteraard navraag naar evt. zwangerschappen en de afloop ervan. Multigraviditeit verhoogt de kans op galstenen, wat bij deze patiënt met bovenbuiksklachten links, niet relevant is. Klieren De patiënt heeft geen verdikkingen in de hals bemerkt, maar heeft er ook niet op gelet. Score: 0 Commentaar: Metastasen van oesophagus-, maag- en pancreasmaligniteiten kunnen zwellingen in de hals veroorzaken, met name de klier van Virchow. Dit hoort echter bij het lichamelijk onderzoek. Beroep/hobbies Patiënt is secretaresse bij de plaatselijke VVV. In haar vrije tijd tennist ze veel en loopt ze graag met de honden. Ze werkt ook graag in haar tuin. Score: 0
Lichamelijk onderzoek Algemene indruk Gezond uitziende vrouw. Palpatie hoofd/hals Geen palpabele klieren in de hals of supraclaviculair. Commentaar: Zeer terecht, m.n. links, daar u altijd aan de klier van Virchow moet denken als een eerste symptoom van een gemetastaseerd proces in de bovenste tractus digestivus. De klachten ("vol gevoel") gaven daar genoeg aanleiding toe. Oogleden Bleke conjunctivae. Oogleden niet gezwollen. Commentaar: De kleur zegt weinig. U wilt bij deze patiënt zeker ook het Hb weten. Patiënt klaagde over vermoeidheid en had soms ook zwarte ontlasting. Dit samen kan wijzen op een anaemie door occult bloedverlies. Auscultatie thorax Normale harttonen, geen souffles. Longen: normaal vesiculair ademgeruis, geen rhonchi of crepitaties. Commentaar: Er zijn bij deze patiënt geen aanwijzingen voor een cor vitium, hoewel u deze wel in uw DD lijst moet hebben bij aandoeningen inepigastrio (driehoek galblaas, maag, hart). Inspectie abdomen Buik is niet opgezet. Geen zwellingen in de liesstreek zichtbaar, ook niet bij persen. Litteken van appendectomie in de rechter onderbuik. Symmetrisch ademhalingspatroon. Auscultatie abdomen Normale peristaltiek. Geen souffles. Percussie abdomen Wisselende tympanie, geen abnormale dempingen. Commentaar: Bij percussie let u in het bijzonder op abnormale dempingen in epigastrio en op de aanwezigheid van ascites.
4
Palpatie abdomen Soepele buik, geen abnormale weerstanden. Lever en milt niet palpabel. Minimale gevoeligheid in epigastrio. Commentaar: Speciale aandacht voor abnormale (evt. gevoelige) zwellingen in epigastrio en eventuele hepatomegalie. Rectaal toucher Niet pijnlijk. Goede sfincterspanning. Ampul gevuld met zachte faeces, bruine faeces aan de handschoen, bloed of slijm afwezig. Geen bijzonderheden in het Cavum Douglasi. Commentaar: Speciale aandacht voor het Cavum Douglasi, daar een vol gevoel in de bovnbuik zou kunnen wijzen op een maagmaligniteit. Daarom via het RT zoeken naar eventuele Douglas metastasen. Vaginaal toucher Staande cervix. Baarmoedermond is gesloten en glad. Uterus in anteversieflexie (AVF). Geen myomen. Geen slinger- of opstootpijn. Geen pijnlijk Cavum Douglasi. Adnexen niet palpabel. Commentaar: Bimanuele palpatie van de ovaria kan u soms de ovaria doen voelen. Daar er hier geklaagd werd over een vol gevoel in de bovenbuik moet de kans op een maligniteit worden overwogen: cave Krukenberg tumoren.
Aanvullend onderzoek Gewicht 63 kg Commentaar: Patiënt is afgevallen. Als uitgangspunt van belang. Bloed Hb Verlaagd: 6.4 mmol/l Commentaar: Patiënt is vaak moe, heeft bleke conjunctivae en gasto-intestinaal bloedverlies (faeces occult bloed ++) Bloed Ht Normaal Commentaar: Om een indruk te krijgen of er naast ferriprieve anaemie door bloedverlies ook een pernicieuze component is, dient Hb, Ht en ery's bepaald te worden. Bloed Erythrocyten Normaal Commentaar: Om een indruk te krijgen of er naast ferriprieve anaemie door bloedverlies ook een pernicieuze component is, dient Hb, Ht en ery's bepaald te worden. Bloed Leucocyten + differentiatie Normale verdeling Commentaar: U moet een pernicieuze anaemie uitsluiten. Plasma Alkalische fosfatase Verhoogd: 153 U/l (nrmaal: 40-120 U/l) Commentaar: Verhoging zou kunnen wijzen op stuwing en/of metastasen in de lever. Plasma Glucose Normaal Commentaar: De klachten wijzen in de richting van maagpathologie; een pancreascarcinoom is echter ook best mogelijk. Hierbij bestaat vaak diabetes.
5
X-Thorax Foto goed beoordeelbaar, goede inspiratie en goede belichting. Geen afwijkingen aan bot of weke delen. Geen afwijkingen aan hart en longen. Sinussen helder, scherpe diafragma lijnen. Hart normaal van grootte. Commentaar: Routine boven de 40 jaar, teneinde op een eventuele operatie voorbereid te zijn. Maar bij deze patiënt bovendien van belang om naar eventuele longmetastasen te zoeken. Gastroscopie met biopten Na applicatie van een local anaetheticum in de keel kon de flexibele gastroscoop gemakkelijk worden ingebracht. Het oesophagusslijmvlies zag er normaal uit, geen aanwijzingen voor bloedingen, oesophagitis of een hernia diafragmatica. Het maagslijmvlies toon een ulcus in de klein curvatuur. Er zijn een 10-tal biopten genomen. Commentaar: Dit onderzoek geeft bij deze patiënt de definitieve diagnose. PA maagbiopten 5 van de 10 aangeleverde biopten uit het ulcus van de kleine curvatuur van de maag tonen een matig gedifferentieerd adenocarcinoom. Endo-echoscopie Irregulair proces tot in de muscularis propria, egale lymfeklieren rondom de a. gastrica sinistra. Commentaar: U kunt met deze techniek exact de uitbreiding van de laesie in verband met de pre-operatieve stagiëring vaststellen. Echoscopie lever Egale lever. Commentaar: U kunt met deze techniek exact de uitbreiding van de distale metastasering in verband met de pre-operatieve stadiëring vaststellen. ECG Het ECG vertoont geen afwijkingen aan het hart. Commentaar: Hoewel maagproblematiek het meest voor de hand liggende is, moet dan toch altijd aan de driehoek maag-hart-galblas worden gedacht. Bovendien is in de kliniek het ECG een vast onderzoek pre-operatief bij patiënten boven de 40 jaar. Haemocculttest faeces ++ Commentaar: Er is sprake van zwarte ontlasting. Met dit onderzoek kan eventueel gastro-intestinaal bloedverlies worden aangetoond. ERCP Normale galwegen. Normale ductus pancreaticus. Score: -3 Commentaar: Er zijn geen aanwijzingen voor obstructie van de gal- of pancreaswegen. Een sterk belastend en overbodig onderzoek bij deze patiënt. CT-scan bovenbuik Ulcusachtige laesie in de kleine curvatuur van de maag. Er zijn geen aanwijzingen voor doorgroei of metastasen. Score: -3
6
Commentaar: Bij maagcarcinoom is operatie geïndiceerd omdat het eventueeel curatie en de beste palliatie biedt. De resectabiliteit is met de CT-scan niet te beoordelen en stagering is histologisch nauwkeuriger. Maagzuurbepaling Normale pH van het maagzuur. Score: -3 Commentaar: Het bepalen van maagzuurwaarden kan geen doorslaggevend bewijs vormen voor het al of niet aanwezig zijn van een carcinoom, doch een ulcus wordt dan minder waarschijnlijk. Lage maagzuurwaarden pleiten tegen een ulcus en voor een carcinoom.
Therapie Opname afdeling Heelkunde U neemt patiënte op op de afdeling Heelkunde voor verder onderzoek en behandeling. Commentaar: Gezien de bevindingen is opname van patiënte voor verdere behandeling een verstandig besluit. Parenterale voeding U start met parenterale voeding. Score: 0 Commentaar: Dit is een profylactische maatregel om patiënt in een betere conditie te krijgen. Patiënten die geopereerd zullen worden, krijgen 7-10 dagen (extra) parenterale voeding, teneinde postoperatieve complicaties te verkleinen. Vooral de stikstofbalans wordt gunstig beïnvloed. Maagresectie subtotaal met lymfklierdissectie Score: 50 Commentaar: Dit is de behandling van1e keuze. Gezien de ligging van de tumor (midden in kleine curvatuur) geeft een subtotale verwijdering van de maag met lymfklierdissectie de meeste kans op curatie. Maagresectie totaal met lymfklierdissectie Score: -5 Comment: Het is juist dat u denkt aan lymfeklierdissectie, maar gezien de localisatie van de tumor is een totale maagresectie een te uitgebreide ingreep. Maagresectie totaal Score: -5 Gezien de localisatie van de tumor is een totale maagresectie een te uitgebreide ingreep. Maagresectie partieel Score: -5 Commentaar: Een maagresectie alleen is niet voldoende. De tumor is in het midden van de kleine curvatuur gelegen. I.v.m. een veiligheidsmarge van 5 cm. is met deze therapie geen curatie te verwachten. Maagresectie en radiotherapie Score: -5 Commentaar:
7
De maagtumor zelf kan hiermee voldoende worden verwijderd. Echter, eventuele lymfkliermetastasen kunnen door bestraling niet worden verwijderd. Lymfklierdissectie als aanvulling op gastrectomie geeft kans op curatie, radiotherapie slechts palliatie. Billroth I met lymfklierdissectie Score: -5 Commentaar: Gezien de locatie van de tumor is deze ingreep zeer waarschijnlijk te gering om radicaal te kunnen zijn. De tumor zit in het midden van de kleine curvatuur en i.v.m een veiligheidsmarge van 5 cm. is i.h.a. geen curatie mogelijk met een partiële distale resectie. Billroth II met lymfklierdissectie Score: -5 Commentaar: I.v.m. de ligging van de tumor in het midden van de kleine curvatuur is met een partiële distale resectie in het algemeen geen curatie mogelijk. Indien Billroth I en II beide mogelijk zouden zijn, wordt type I geprefereerd i.v.m. de hogere kans op complicaties bij type II (aanvoerend lissyndroom bijv.) Proximale maagresectie met radiotherapie Score: -5 Commentaar: Gezien de ligging van het carcinoom zal deze operatie te beperkt zijn en radiotherapie is bij maagcarcinoom hoogstens palliatief. Vanwege de ligging van de tumor is in het algemeen geen curatie met partiële resectie mogelijk. Wanneer dit toch te verwezenlijken is, geeft lymfeklierdissectie kans op curatie en van radiotherapie mag men alleen palliatie verwachten. Proximale maagresectie met lymfklierdissectie Score: -5 Commentaar: De plaats van de tumor (midden in de kleine curvatuur) biedt geen gelegenheid om met een proximale resectie curatief te zijn. I.v.m. de ligging van de tumor is in het algemeen geen curatie met partiële resectie mogelijk. Wanneer dit toch te verwezenlijken is, geeft lymfeklierdissectie kans op curatie. Cytostatica Score:-5 Commentaar: Geeft slechts palliatie. Cytostatica geven de slechtste resultaten als palliatieve therapie en alleen maar bij kleine tumoren. Curatie is niet mogelijk met cytostatica. Radiotherapie maagcarcinoom Score: -5 Commentaar: Deze behandeling heeft niet de voorkeur. Met radiotherapie is geen curatie mogelijk en operatie geeft betere palliatie.
Nabespreking Het maagcarcinoom neemt de 2e plaats in van alle tractus digestivus tumoren en heeft een mortaliteit van 15:100.000 inwoners per jaar. Er is een 3-4 voudig toegenomen incidentie bij patiënten met achloorhydrie bij een pernicieuze anaemie. Ook is een toename van de incidentie waargenomen bij patiënten met een atrofische gastritis en met adenomateuze poliepen. Poliepen zijn weliswaar zeldzaam, maar ± 20% is maligne, speciaal die poliepen met een doorsnede >3 cm. Het maagcarcinoom komt buitengewoon zelden voor bij patiënten met een ulcus duodeni. Patiënten met een ulcus ventriculi daarentegen of met een postresectie maag lopen ook een
8
hoger risico. Symptomen die verdenking geven op maagcarcinoom zijn: vage dyspeptische bovenbuikklachten en een vol gevoel, lichte pijn in de bovenbuik, anorexie, gewichtsdaling, anaemieklachten door occult bloedverlies, passageklachten, verschijnselen van retentie met braken, verschijnselen van metastasen, zoals een palpabele klier van Virchow, een palpabele lever, opgezette buik door ascites en/of een ovariumtumor en bij RT palpabele Douglasmetastasen. Relevante laboratoriumbepalingen zijn: faeces op occult bloed, Hb, ery's, differentiatie van de leucocyten, i.v.m. een eventueel synchroon aanwezige pernicieuze anaemie, alkalische fosfatase en 5-NT i.v.m. eventuele levermetastasen. De diagnose wordt gesteld met röntgencontrastfoto van de maag en dmv. gastroscopie met biopten. Maligne zijn het adenocarcinoom en in 2 à 3% lymfomen (reticulosarcoom, lymfosarcoom (M. Hodgkin) en leiomyosarcoom (1%) terwijl als curiositeit het carcinoïd kan voorkomen. Benigne zijn poliepen, aberrante pancreasgezwellen, leiomyomen, neurofibromen, haemangiomen, lipomen en fibromyomen, alle betrekkelijk zeldzaam. Maagcarcinomen in het cardiagebied geven vroegtijdig aanleiding tot stenoseklachten. Tumoren in de fundus zullen veel minder snel klachten van stenosering geven. Soms ook doorgroei in en onder het gehele maagslijmvlies, waardoor de maag tot een starre buis wordt. Men spreekt dan van linitis plastica. Een veel voorkomende localisatie is langs de kleine curvatuur in het antrum. Deze tumoren ulcereren vaak. De chirurgische behandeling is afhankelijk van de peroperatieve bevindingen, waarbij de localisatie van de tumor, de uitbreiding daarvan, de invasie in omgevende organen, het al of niet aanwezig zijn van lymfkliermetastasen en metastasen op afstand van belang zijn. Goed omschreven tumoren zónder of mèt weinig lymfkliermetastasen zijn curabel. Afhankelijk van de localisatie, waarbij het resectievlak 5 cm. van de tumor dient af te liggen, kan men een proximale resectie, een distale of een totale resectie verrichten, waarbij men de regionale lymfklieren meeneemt. Soms is meedenemen van de distale oesofagus of het duodenum ook nodig. De beste palliatie is chirurgisch. Tumorexcisie is altijd effektiever dan een bypass procedure. De mortaliteit is echter iets hoger. Daarna volgt het inbrengen van een Celestin-tube bij obstruerende cardiatumoren, radiotherapie en cytostatica. De curabele patiënten, zonder lymfkliermetastasen hebben een 5-jaars overleving van >40%, ten tijde van de operatie. Het totaal aantal patiënten heeft een kans van 12%.
Klinisch redeneren Activerende gegevens 1. Onaangenaam gevoel linker bovenbuik 2. Klachten linker bovenbuik bestaan sinds 4 maanden 3. Vroeger maagklachten gehad 4. Afgevallen sinds 4 maanden 5. Aeropax en Tagemet gebruikt zonder effect 6. Eetlust verminderd 7. Klachten nemen toe bij volle maag 8. Faeces soms zwart van kleur 9. Sporadisch last van zuurbranden 10. Appendectomie in voorgeschiedenis 11. Bleke conjunctivae 12. Appendectomielitteken aanwezig 13. Palpatie gevoelig in epigastrio 14. Bloed Hb verlaagd 15. Plasma Alkalisch fosfatase verhoogd 16. Ulcus in de maag bij gastroscopie 17. Matig gedifferentieerd adenocarcinoom in maagbiopten 18. Echo-endoscopie: irregulair proces tot in musc. propria 19. Haemoccultest faeces positief
9
Probleemlijst A. Langer bestaande dyspeptische klachten (1, 2, 3, 5, 6, 7, 9) B. Lichte pijnklachten bovenbuik (1, 2, 13) C. Occult bloedverlies tractus digestivus (8, 11, 14, 19) D. Anorexie (4, 6) E. Ulcereus proces in kleine curvatuur maag (16, 18) F. Leverfunctiestoornis (NA) (15) G. Status na appendectomie (NA) (10, 12) Differentiaal diagnose I. Adenocarcinoom van de maag (A, B, C, D, E, 17) II. Ulcus ventriculi (A, B, C, D, E) III. Gastritis (B, D) IV. Pancreascarcinoom (A, D) V. Maagcarcinoom + levermetastasen
Technische opbouw casus Omdat de casus eindigt door de juiste operatieve ingreep te selecteren, kan de opbouw van de casus relatief eenvoudig worden gehouden. Alle essentiële symptomen aan 1 ziekteparameter “_Ziekteparameter” gekoppeld”. Voor ieder symptoom hoeft er in principe maar 1 antwoord geprogrammeerd te worden. De afwijkende labwaarden veranderen niet gedurende de casus. Daarom kunnen de parameters van afwijkende labwaarden kunnen in een afwijkende range worden geinitialiseerd en verder constant blijven gedurende het casusbeloop. De genezende operatieve ingreep kan pas worden geselecteerd als er voldoende diagnostiek is gedaan om de diagnose adenocarcinoom van de maag te stellen en enkele andere oorzaken voor de klachten zijn uitgesloten. Dit wordt in de rules geregeld.
10
