CARDIOMYOPATHY dr. Riska Yulinta Viandini, MMR
CARDIOMYOPATHY DEFINISI
Kardiomiopati (cardiomyopathy) adalah istilah umum untuk gangguan otot jantung yang menyebabkan jantung tidak bisa lagi berkontraksi secara memadai.
EPIDEMIOLOGI Di negara Barat, kardiomiopati bukan merupakan penyebab utama penyakit jantung,
Sedangkan di negara berkembang merupakan 30 % atau lebih dari seluruh kematian karena penyakit jantung.
CARDIOMYOPATHY KLASIFIKASI BERDASARKAN PENYEBAB 1. Kardiomiopati Primer :
kardiomiopati dengan etiologi yang tidak diketahui. 2. Kardiomiopati Sekunder :
kardiomiopati dengan etiologi yang diketahui atau berkaitan dengan suatu penyakit sistemik yang melibatkan jantung sebagai bagian dari suatu proses penyakit.
CARDIOMYOPATHY KLASIFIKASI BERDASARKAN KLINIS 1. Kardiomiopati Dilatasi 2. Kardiomiopati Hipertrofi 3. Kardiomiopati Restriktif
PERBEDAAN MORFOLOGI KARDIOMIOPATI 1. Kardiomiopati Dilatasi
2. Kardiomiopati Hipertrofi
3. Kardiomiopati Restriktif
Pembesaran rongga ventrikel kanan dan atau kiri Fungsi sistolik miokard buruk Kontraktilitas ventrikel berkurang → curah jantung ↓ → tekanan & volume akhir sistolik dan diastolik ↑ → tekanan di arteri pulmonal ↑ → hipertensi pulmonal Peningkatan massa otot ventrikel tanpa berkaitan dengan peningkatan ukuran rongga Penurunan fungsi diastolik ventrikel kiri Peningkatan tekanan akhir diastolik ventrikel kiri Jaringan parut endomiokardium → penebalan miokard → ↑ massa jantung → restriksi pada pengisian ventrikel → penurunan kelenturan ventrikel Volume akhir diastolik ventrikel ↓ Tekanan akhir diastolik ventrikel kiri lebih tinggi dari tekanan akhir diastolik ventrikel kanan
PERBEDAAN ETIOLOGI KARDIOMIOPATI 1. Kardiomiopati Dilatasi
1. Alkohol 2. Kardiomiopati peripartum 3. Penyakit neuromuskuler : distrofi otot peroneal 4. Obat : Emetin, Kobalt, Daunorubisin 5. Lain-lain : § Penyakit jar ikat : SLE, Skleroderma, Polimiositis § Infeksi : virus, parasit § Gangguan endokrin: tirotoksikosis
2. Kardiomiopati Hipertrofi Familial Nama lain : Kardiomiopati obstruktif hipertrofi, Stenosis subaortik hipertrofi idiopatik, Stenosis subaortik muskular 3. Kardiomiopati Restriktif
1. Infiltratif: amiloidosis, sarkoidosis, hemokromatosis 2. Pasca radiasi 3. Pasca operasi jantung terbuka 4. Diabetes 5. Lain-lain : § skleroderma § Keganasan metastasis § Sindrom hipereosinofilia
PERBEDAAN GEJALA KLINIK KARDIOMIOPATI
DILATASI
HIPERTROFI
RESTRIKTIF
GEJALA
Gejala gagal jantung kongestif Gejala akibat emboli pulmonal atau sistemik
Sesak nafas hebat Nyeri dada Palpitasi Pingsan Riwayat keluarga dengan kematian mendadak atau kegagalan jantung
Gejala dan tanda gagal jantung kongestif Gejala lain sesuai penyakit sistemik yang mendasarinya
PF
Kardiomegali sedang sampai berat BJ 3 dan 4 Murmur sistolik di mitral atau trikuspid Murmur diastolik di apikal
Kardiomegali yang ringan BJ 4 Murmur sistolik pada apeks Pulsus bisfierens
Kardiomegali ringan sampai sedang Peningkatan JVP BJ 3 dan 4 Murmur sistolik di katup mitral dan trikuspid Pulsus paradoksus
PERBEDAAN PEMERIKSAAN PENUNJANG DILATASI
HIPERTROFI
RESTRIKTIF
FOTO TORAKS
Pembesaran jantung sedang sampai besar Hipertensi vena pulmonal
Pembesaran jantung ringan
Pembesaran jantung ringan sampai sedang
EKG
Pembesaran ventrikel kiri (LVH) dan atrium kiri (LAH) Gelombang Q patologis Atrial Fibrilasi (AF) Ventrikel Extra Systole Blok cabang berkas kiri
Pembesaran ventrikel kiri (LVH) dan atrium kiri (LAH) Gelombang Q patologis (V4 - V6) Ventrikel Extra Systole Blok cabang berkas kiri
Low voltage, tapi bisa juga normal
EKOKARDI OGRAFI
Fungsi kontraksi buruk EF menurun Peningkatan volume akhir sistolik dan akhir diastolik
EF normal Gangguan fungsi diastolik Peningkatan ketebalan septum interventrikular
EF normal Penebalan dinding yang simetris Hipokinesis difus Fungsi ventrikel kiri yang normal atau menurun sedang
PERBEDAAN DIAGNOSIS BANDING KARDIOMIOPATI DILATASI DIAGNOSIS BANDING
Kardiomiopati iskemik Penyakit jantung hipertensi Penyakit katup regurgitasi Kardiomiopati hipertrofi
HIPERTROFI Stenosis aorta Stenosis pulmonal VSD Mitral regurgitasi Penyakit jantung hipertensi
RESTRIKTIF Perikarditis konstriktif Kardiomiopati dilatasi Penyakit jantung hipertensi
PENATALAKSANAAN KARDIOMIOPATI DILATASI
HIPERTROFI
RESTRIKTIF
Atasi penyebabnya
Atasi penyebabnya : misalnya berpantang alkohol pada kasus kardiomiopati alkohol
Atasi penyakit primernya - Hemokromatosis : flebotomi, desferoksamin - Sarkoidosis : kortikosteroid, imunosupresif
Atasi gejala gagal jantung
Diuretik, digitalis, dan vasodilator
Diuretik, digitalis, dan vasodilator
PENATALAKSANAAN KARDIOMIOPATI DILATASI
HIPERTROFI
Anti koagulan Seluruh pasien yang tanpa kontraindikasi dipertimbangkan pemberian antikoagulan jangka panjang Obat lain
Operasi
ACE inhibitor Hidralazin Isosorbid dinitrat → dapat mengurangi kematian.
RESTRIKTIF Pasien dengan sindrom Loeffler dengan tromboemboli berulang dapat diterapi dengan antikoagulan.
Beta bloker : nyeri dada dan palpitasi Ca-antagonis : - ↓ kontraktilitas miokard → ↓ kebutuhan O2 - ↓ kekakuan ventrikel Operasi miomektomi juga dilakukan pada keadaan tertentu
PROGNOSIS KARDIOMIOPATI DILATASI
HIPERTROFI
RESTRIKTIF
PROGNOSIS Prognosis tidak begitu baik Kebanyakan meninggal setelah 2 tahun sejak timbul gejala Namun, perbaikan spontan dapat terjadi pada 25 % pasien
Angka mortalitas hanya Prognosis belum 1% pertahun diketahui Beberapa pasien tetap asimtomatik sampai beberapa tahun
SEBAB KEMATIAN
Dapat terjadi kematian mendadak pada atlet dan orang muda
Gagal jantung kongestif Ventrikel takiaritmia Bradiaritmia