A gyermekkorban előforduló krónikus nephrológiai kórképek. Vesetranszplantáció

A gyermekkorban előforduló krónikus nephrológiai kórképek. Vesetranszplantáció. Szabó Attila Semmelweis Egyetem I. sz. Gyermekklinika

A Pesti Szegény Gyermekkórház szabályzatából

„…ifjú orvosoknak alkalmat nyújtván, hogy magokat a gyógytan imez fontos, nehéz és mind eddig még nem elegendő figyelemre méltatott ágában gyakorlatilag kiképezhessék, ez által a gyermekgyógyászat tökéletesítésére és országszertébb terjedésére működni.”

1 PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com

Mi a krónikus vesebetegség? • Folyamatosan fennálló abnormális (csökkent) glomeruláris filtrációs ráta és a tubuláris-interstitiális sejtek előrehaladó funkciózavara • Cockcroft-Gault formula: – Ccrea= (140-kor)*(tskg)

Se crea (umol/l)x0,81

x(0,85, ha nő)

A vese szerkezete



Vesepótló kezelésre szoruló új betegek száma (per millió azonos korú lakos) 20 0-4 5-9 15 10-14 15-19 10

5

0 1990

1992

1994

1996

1998

2000

Krónikus veseelégtelenséghez vezető okok gyermekkorban • • • • • • • • •

•

Congentiális/herediter: Obstrukció: 5-15% Prune-belly: 2-3% Agenesia, dysplasia: 12-18% Reflux nephropathia: 10-19% Cystás vesebetegségek: 713% Familiáris NS ≈ 0,5% Alport szindróma: 1,8-2,4% Anyagcsere betegséghez társuló veseelégtelenség: 1,22% Összesen: 36 - 68%

• • • • • • •

Szerzett vesebetegségek: Glomerulonephritisek: 20-37 % Kollgén/vasculáris: 3-8 % Intersticiális nephritis: 0,5 - 4% HUS/TTP: 2-4% Malignus tumorok: 0,3-0,8% Diabetes: 0,11,4% • Hypertonia 0,7 4,2% • Kortikális/tubuláris necrozis: 3 - 4% • Összesen: 26 - 58%


Vesetömeg ⇓

Apoptosis/fibrózis Leukocyta infiltráció Mikrovaszkuláris áramlás ⇓

Glomeruláris hypertónia Vesekárosodás

Cytokinek és növekedési faktorok

Proteinuria Angiotenzin II ⇑ Prox. tubuláris sejtkárosodás

Szövettan


A krónikus vesebetegség órája XII I

XI GFR 120 ESRD X

II

GFR 15

Normál

Pre-ESRD

GFR 90 IX

GFR 30 Korai CRF

Középsúlyos CRF

VIII

III

IV

GFR 60 VII

VI

V


Stádium

Leírás

GFR 2 (ml/min/1,73m )

Metabolikus elváltozások

1

Vesekárosodás normál vagy ↑GFR

>90

2

Enyhe ↓GFR

60-89

PTH emelkedik

3

Közepes ↓GFR

30-59

Ca-abszorpció↓ Lipoprotein aktivitás↓ Malnutríció LVH kezdete EPO hiány

4

Súlyos ↓GFR

15-29

TG szint↑ Hyperfoszfatémia Metabolikus acidosis Hyperkalémiás tendencia

5

Veseelégtelenség

<15

Azotémia

A krónikus veseelégtelenség „extrarenális” tünetei • Anaemia • Renális osteodystrophia • Hipertónia • Fokozott infekciós hajlam • Étvágytalanság • Fokozott vérzékenység • Hormonális eltérések • Növekedési elmaradás • Psychoszociális szegregáció


Nagy rizikójú betegek ellenőrzése Alapbetegség specifikus terápiája

Vesepótló kezelés

Reverzibilis faktorok korrigálása

Felkészítés vesepótló kezelésre

ESRD Norm. Pre-ESRD Korai CRF Középsúlyos CRF

CDV rizikófaktorok kontrollja

Progresszió lassítása

Komplikációk megelőzése kezelése

Krónikus vesebeteg gyerekek napi problémái •

Gyógyszerszedés-compliance (8-10 féle gyógyszer)

•

Folyadékfogyasztás-compliance (maradék diurézis+perspiratio insesibilis)

•

Hipertonia (hipertoniás krízis-encephalopathia-kombinált gyógyszeres kezelés)

•

Testsúlyellenőrzés

•

Diéta – Fehérje 1-1,5g/tskg/nap – Kalium-szegény – Foszfát-szegény

•

Parenteralis szubsztitució – Erytropoetin – Növekedési hormon


Cardiovascularis halálozás Cardiovascularis halálozás CRF-ben vesetranszplantáció után

Átlag populáció ffiu, nő ¢

Átlag populáció ♦

Dializáltak ffi£, nő ¯

Vesetranszplantáltak •

Uremiás betegek CV veszélyeztetettsége • Végállapotú veseelégtelenségben (ESRD) az életkilátások jelentősen csökkentek: 49 éves

egészséges: 29.8 év ESRD: 7.1 év colon cc: 8.6 év prostata cc: 12.8 év

a CV halálozás 17x magasabb


CRF következtében kialakuló CV szövődmények pathogenesise LVH dyslipidaemia

folyadékretenció proteinuria

HT

anaemia

CRF

endothel dysfunctio gyulladás

coronariaelégtelenség

IGT

DM

micro- és macroangiopathia

uraemia

ISZB uraemiás pericarditis

ionegyensúly felborulása

arrythmia

Vesepótló kezelések fajtái I. Hemodialízis (hemofiltráció, hemodiafiltráció) kezelés igényei:

• A szakellátás részéről: – intézeti kezelés (dialízisgép, vízelőkészítés, szakszemélyzet, jelentős költség)

• A beteg (és családja) részéről: – vérnyerési lehetőség, rendszeres (min. heti 3x-i) intézeti látogatás, kooperáció

SZOROS INTÉZETI KÖTÖTTSÉG


Vesepótló kezelések fajtái II. Peritoneális dialízis (CAPD, CCPD, APD) kezelés igényei:

• A szakellátás részéről: – hasűri katéter beültetése, részletes betanítás, folyamatos (reguláris és ad hoc) nyomon követés, rendszeres dialízis folyadék ellátás, szerényebb költségek

• A beteg(és családja) részéről: – napi otthoni dialízis, napi adminisztráció, szoros odafigyelés

NAGYOBB REHABILITÁCIÓS LEHETŐSÉG

Vesepótló kezelések fajtái III. Vesetranszplantáció és igényei: cadaver élő donor dialízis kezelés mellett preemptív

• Az intézet részéről: – megfelelő donor és vese – magas szintű szakellátás

• A recipiens részéről: – „operálhatóság” – megfelelő compliance, családi háttér „TÖKÉLETES” REHABILITÁCIÓS LEHETŐSÉG


Várólistán töltött átlagidő (gyermek adatok) Átlagidő a Tx-ig (hónapok)

25

20

20 17

15

10

11

10

5-9

10-14

5

0 0-4

15-19

Az első vesetranszplantátum túlélése gyermekekben 1.0 Survival Probability

0.9 0.8 0.7 0.6 % 5yr survival

0.5 0-4 5-9 10-14 15-19

0.4 0.3 0.2

N=216 N=212

83% 77%

N=319

74%

N=559

78%

0.1 0.0 0

1

2 3 4 Years Since First Transplant

5


Vesetranszplantáció és dialízis


Bal kamrai végdiastolés átmérő (LVEDd) 1,3 1,2

1,5

Bal kamrai végsystolés átmérő (LVESd)

1,4

*

1,3

*

p=0,05

1,2

p < 0,05

1,1

1,1

1 1

0,9 0,9

0,8 0,8

0,7 0,7 0,6

Átlag

0,6

CRF+D

1

CRF+D NTx 1,09± 0,16 1,02± 0,13 p= 0,05

CRF+D NTx 34,71± 6,95 38,06± 5,78 p= 0,02

1

NTx

NTx CRF+D 1,12± 0,27 0,99± 0,14 p= 0,01

Átlag

%

Átlag

CRF+D

NTx

Fractional shortening (FS)

45 44 43 42 41 40 39 38 37 36 35 34 33 32 31 30 29 28 27 26 25

p < 0,05

* CRF+D

1

NTX

A gyermek dialízis és transzplantációs gondozó osztály szerkezete I. • Tárgyi feltételek: • korszerű dialízis készülék (HCO3, on-line HDF, változtatható UF és Na+ profil) • vízelőkészítés: reverse osmosis • biokompatibilis, egyszer használt filter • helyszíni diagnosztikai eszközök (EKG, kislabor, ABPM stb.) • számítógép-rendszer, cél- software-ek • CAPD kezelő/tréning szoba • megfelelő nagyságú és beosztású alapterület


A gyermek dialízis és transzplantációs gondozó osztály szerkezete II. • Személyi feltételek: • folyamatos gyermek-nephrológus szakellátás • speciálisan képzett szaknővér ellátás (1/4 beteg) • technikai háttér (technikus, szerviz) • diétás szakember • pszichiáter • pszichológus • szociális munkás/beteglátogató (CAPD!) • oktató szakember

A gyermek dialízis és transzplantációs gondozó osztály szerkezete III. • Szakmai/financiális háttér: – gyereksebészet (Cimino-fistula, Tenckhoff-katéter stb.) – képalkotó medicina (rtg, UH, CT, MR,ODM) – intenzív osztály – kardiológia/echocardiographia – invesztíció/rekonstrukció/ – továbbképzési lehetőségek (folyóirat, tanfolyam, kongresszus stb.)


Összefoglalás A korai életkorban kezdődő KVE • gátolja: – a mentális fejlődést – a hossznövekedést és a pubertást • Komplex kezelést és rehabilitációt igényel • A túlélési arány (graft, beteg) növekszik • A betegség a gyermek (és családja) egész életét meghatározza


A gyermekkorban előforduló krónikus nephrológiai kórképek. Vesetranszplantáció

Recommend Documents